Cos'è la sindrome di Zollinger-Ellison?

Cos'è la sindrome di Zollinger-Ellison?

Panoramica

La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una condizione rara che colpisce il tratto digestivo. È caratterizzato dalla formazione di tumori, chiamati gastrinomi. I gastrinomi compaiono tipicamente nel pancreas e nella parte superiore dell'intestino tenue, chiamato anche duodeno.

È possibile avere solo un tumore, ma più comune perché ce ne siano di più. Circa la metà di questi tumori non è cancerogena o è benigna.

I gastrinomi producono quantità eccessive di un ormone chiamato gastrina. La gastrina innesca una sovrapproduzione di acido gastrico. È necessario un po 'di acido gastrico per aiutare ad abbattere e digerire il cibo, ma troppo può portare alle ulcere.

Le persone con ZES sono più a rischio per lo sviluppo di ulcera peptica rispetto alle persone senza questa sindrome. Le ulcere peptiche sono piaghe dolorose nel rivestimento del tubo digerente.

Continua a leggere per saperne di più su questa condizione.

Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison

I sintomi sono generalmente di natura digestiva. I due sintomi più comuni di ZES sono dolore addominale e diarrea. Altri sintomi includono:

  • gonfiore e eruttazione
  • nausea
  • vomito, che può contenere sangue se ulcere peptiche sono presenti
  • perdita di peso senza un motivo apparente
  • perdita di appetito

I sintomi ZES sono talvolta confusi con la più comune malattia da ulcera peptica o malattia da reflusso gastroesofageo da reflusso gastroesofageo (GERD). GERD è una condizione cronica in cui l'acido dello stomaco si risciacquisce nell'esofago. I sintomi ZES tendono ad essere più severi e meno sensibili alle terapie standard rispetto a questi altri disturbi.

Cause di questa sindrome

Gli esperti non sono esattamente sicuri di cosa causi ZES. Nella maggior parte dei casi, il disturbo appare senza una ragione ovvia. Nel 25 percento dei casi, si tratta di un'associazione con una condizione ereditaria, che causa il tumore, chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1).

Sono necessarie ulteriori ricerche per capire meglio questa condizione.

Incidenza della sindrome di Zollinger-Ellison

ZES è estremamente raro. Si verifica in solo 1 su 1 milione di persone. È più comune negli uomini rispetto alle donne e in genere si verifica tra i 30 ei 50 anni.

Diagnosticare questa sindrome

Se il medico sospetta che sia ZES, ordinerà un esame del sangue per verificare la presenza di livelli elevati di gastrina. Se viene rilevata una gastrina eccessiva, verranno eseguiti test di imaging per determinare le dimensioni e la posizione dei gastrinomi. Questi test possono includere:

  • TAC
  • Scansione MRI
  • ecografia endoscopica, che comporta l'introduzione di una sonda ultrasonica sottile in gola

Se hai bisogno di un'ecografia endoscopica, la gola può essere intorpidita con un anestetico liquido, oppure puoi ricevere una leggera sedazione in un centro ambulatoriale.

Altri test possono comportare l'utilizzo di un colorante contrastante che consente ai tumori, che possono essere molto piccoli, di mostrare meglio una radiografia o una scansione.

Un'endoscopia gastrointestinale superiore, che comporta l'infilatura di un mirino con una videocamera luce e videocamera lungo la gola mentre sei sedato, può essere utilizzata per prelevare campioni di tessuto per testare i gastrinomi.

Trattamento per la sindrome di Zollinger-Ellison

Il medico può raccomandare una varietà di trattamenti.

Inibitori della pompa protonica

Il medico può prescrivere farmaci chiamati inibitori della pompa protonica. Questi possono essere usati per aiutare a ridurre la quantità di acido gastrico prodotta. Questo, a sua volta, può aiutare a guarire le ulcere.

Questi farmaci sono generalmente somministrati in dosi molto più elevate per le persone con ZES rispetto a quelli che hanno ulcere senza gastrinomi.

Avrai bisogno di un attento monitoraggio durante l'assunzione di questi farmaci. L'uso a lungo termine di inibitori della pompa protonica può aumentare il rischio di fratture dell'anca, del polso e della colonna vertebrale, specialmente dopo i 50 anni.

Chirurgia

In alcuni casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere i tumori. La chirurgia può essere difficile perché molti gastrinomi sono piccoli, difficili da individuare e presenti in multipli. Il medico discuterà le specifiche del tuo intervento chirurgico se decidono che sei un candidato per questo tipo di trattamento.

Chemioterapia

Il medico può anche raccomandare trattamenti come la chemioterapia per ridurre i tumori o l'ablazione con radiofrequenza per uccidere le cellule e fermare la crescita dei tumori.

prospettiva

ZES è una malattia rara ma grave. La maggior parte dei tumori ZES cresce lentamente e i farmaci sono molto efficaci nel ridurre l'acido gastrico e il dolore alle ulcere.

Rivolgiti al tuo medico se hai problemi digestivi come diarrea, bruciore di stomaco o dolori addominali che durano più di pochi giorni. La diagnosi precoce e il trattamento possono aiutare a fermare la diffusione di qualsiasi tumore canceroso.